重症监护室抢救一例罕见病例成功

——血栓性血小板减少性紫癜 （T T P） 一 例报告

●     余阶洋

       1 一般资料

    患儿,男,3岁半,主因进食蚕豆后解茶色尿3天，意识障碍2天入院。3天前进食蚕豆后出现烦躁不安，夜不能眠，次日出现皮肤苍白，解茶色尿，发热达39℃，逐渐出现意识模糊，呼之不应，即由当地医院转至我院。入院查体：Ｐ121次／分，Ｒ42次／分，浅昏迷，皮肤粘膜苍白，颈稍抵抗，两肺呼吸音粗，脑膜刺激征及病理征未引出，双下肢肌张力稍高，肌力无法检出。辅检：血常规：WBC 17.2×109/L,PLT 14×109/L, HGB 70 g/L；尿常规：PRO 0.25g/L,GLU 6mmol/L,ERY 250/ml,,Na 133.9mmol/L ,Cl 94.8mmol/L ,Ca 1.58mmol/L；肾功：BUN 42.23mmol/L,Cr 328μmmol/L；肝功：BIL-D 8.0μmol/L ,BIL-T 24.9μmol/L ,ALT 1438 U/L ,AST 2032 U/L；心肌酶：CK 8052 U/L ,CK-MB 915 U/L；LDH 7889 U/L；脑压＞400mmH2O，脑脊液无色透明，常规检查正常。头颅CT：白质区扩大，鞍上池，两外侧裂池，两侧脑室，三脑室均有变窄，脑回减少，脑沟变浅（脑肿胀）。补体C3、C4，IgM、IgG、IgA均下降。血涂片查见大量畸形红细胞。诊断考虑：TTP。进一步行骨穿，结果：1、骨髓增生活跃，粒，红比例0.61：1；2、粒系增生活跃，晚幼、杆状比例相对减低；3、红系增生明显活跃，中、晚幼红比例明显增高，见双核、多核红细胞；4、网状红细胞比例增高。入院后给予输注浓缩红细胞1U，地塞米松5mg/d，头孢哌酮舒巴坦钠抗感染，人血白蛋白+速尿脱水，第5天始予输注血浆100ml/d，其间患儿有消化道出血，予洗胃，局部使用凝血酶，连输三天血浆后PLT恢复正常，Cr有上升趋势，神志仍昏迷，入院后第7天行肾脏替代治疗，选择腹膜透析，肾功能逐渐改善，监测LDH及网织红细胞均呈下降趋势。入院后第12天，复查头颅CT：脑肿胀较前明显减轻。腹透后第7天，  SCr337ummol/L，24h尿量640ml，停止腹透。行腰穿测脑压：95mmH2O，至入院后17天，神志渐好转，问话能应答。次日拔除腹透管，停用激素，并行高压氧进一步康复。第24天复查头颅CT脑肿账已吸收好转。患儿神志清楚，复查LDH、PLT、Cr均正常，出院。

    2 讨论

    血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura , TTP) 是一种临床少见但十分严重的难治疾病,尤以急性期为甚,60 年代初期存活率< 10 %。国内近年陆续有些病例报道,因其症状多样,牵涉临床多学科,若医生不具备全科医学知识易被误诊、漏诊。TTP 的病因和发病机制仍不十分清楚。目前认为TTP 的发生与血液循环出现超大血管性血友病因子多聚体(ULvWF) 引起血小板在微血管内聚集成栓有关。凡引起血管内皮损伤并激活血小板聚集的任何病因如免疫反应, 感染、某些药物、肿瘤等均可诱发TTP。本例TTP 的诱因较少见，考虑为G6PD缺乏进食蚕豆导致溶血后诱发 。TTP 的典型病理损害为小动脉和毛细血管的透明血栓， 透明血栓可造成任何组织的毛细血管和小动脉的慢性堵塞, 导致所累及的组织器官的功能障碍与损害。TTP 的诊断主要依赖典型的监床表现：存在血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统障碍为三联症,合并肾脏损害, 发热为五联症。本病例入院有血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热、肾功能损害, 即考虑TTP。立即血涂片查见大量畸形红细胞, 网织红细胞升高，同时凝血指标正常, Coomb 试验( - ) , 骨髓中红细胞及巨核细胞代偿性增生，诊断成立。即行血浆疗法,由于本病例为小儿，血浆置换难度较大，故选择单纯血浆输注，通过输入新鲜血浆或新鲜冰冻血浆以补充抗血小板聚集物质如vWF2裂解酶、PGI2 等,提升血小板数量，辅予皮质激素和抗血小板制剂， 争取了治疗时机。本病例肾脏替代治疗选择腹膜透析是因其不需全身肝素化,不加重出血倾向,对血流动力学影响小,特别适于小儿、婴幼儿。本病例在治疗过程中出现消化道出血与血小板减少有关，予局部处理，不输血小板的原因是输注血小板可加重血小板聚集和微血管血栓, 加重病情。故目前基本认为急性TTP 除非有危及生命的出血, 一般禁止输注血小板悬液。此病例的成功救治充分体现了我院重症监护达到国内先进水平。